Dysferlinopathies : effet néfaste des anti-myostatines
En augmentant la masse musculaire, les anti-myostatines accélèreraient la dégénérescence musculaire de souris atteintes de dysferlinopathie
La myostatine est un inhibiteur naturel de la croissance musculaire chez l’homme. Une piste thérapeutique dans les myopathies consiste à bloquer l'action de la myostatine, de façon à favoriser une augmentation de la masse musculaire.
Les dysferlinopathies, telles que la myopathie de Miyoshi et la dystrophie musculaire des ceintures (LGMD) de type 2B, sont dues à des mutations du gène codant la dysferline, une protéine du muscle squelettique impliquée dans la réparation de la membrane des cellules musculaires.
Dans un article publié fin juillet 2015, une équipe américaine s’est intéressée aux effets du blocage de la voie de la myostatine dans des souris présentant un déficit en dysferline, chez lesquelles la réparation membranaire est endommagée. Si l’inhibition de la myostatine commence par améliorer certains symptômes (augmentation de la masse musculaire…), il s’ensuit une dégénérescence musculaire importante et accélérée. Les auteurs suggèrent que l’hypertrophie du muscle entrainerait à long terme des altérations des muscles déjà fragilisés par l’absence de dysferline.
Source
Muscle hypertrophy induced by myostatin inhibition accelerates degeneration in dysferlinopathy.
Lee YS, Lehar A, Sebald S, Liu M, Swaggart KA, Talbot CC Jr, Pytel P, Barton ER, McNally EM, Lee SJ.
Hum Mol Genet., 2015 (Juil)