Becker, dermatomyosite et FOP : Lu pour vous 2026 n°10
Fonction respiratoire dans la myopathie de Becker, phytothérapie et dermatomyosite et bénéfices de la ventilation non invasive dans la FOP : trois études récentes à retenir dans le champ des maladies neuromusculaires.
Une altération tardive et variable de la fonction respiratoire dans la myopathie de Becker
Une étude, qui a suivi 152 adultes et enfants pendant plus de 10 ans, apporte un nouvel éclairage sur le déclin respiratoire dans la dystrophie musculaire de Becker. Contrairement à d'autres formes de dystrophies, la fonction respiratoire reste globalement stable pendant l’enfance. La détérioration s’amorce à l’âge adulte mais demeure lente et variable d’un individu à l’autre. Seuls 11,2% des patients ont besoin d’une assistance respiratoire (non invasive), principalement pendant la nuit. Autre point : la perte de la marche et la réduction de la mobilité des bras se sont révélées être des indicateurs d’une accélération du déclin respiratoire. Les patients dont la marche est altérée doivent donc bénéficier plus souvent d’un bilan respiratoire. Et la mesure de la motricité de leurs bras peut aider à identifier ceux présentant un risque plus élevé d’insuffisance respiratoire.
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Phytothérapie et dermatomyosite : attention aux antécédents familiaux
La prise de plantes dites immunostimulantes - comme la spiruline, la chlorelle ou l’échinacée - peut être associée à l’apparition ou à une poussée de dermatomyosite. Pour déterminer le rôle des facteurs génétiques dans cette susceptibilité, une étude a analysé les données de 427 patients. Ceux ayant développé la maladie après la prise de ces produits présentaient plus souvent des antécédents familiaux de maladies auto-immunes : 74% (14 patients sur 19) ont rapporté des antécédents chez leurs parents, grands-parents ou arrière-grands-parents, contre 46% chez ceux dont la survenue de la maladie n’était pas liée à la consommation de plantes. Aucune association n’a été observée pour les poussées. Les antécédents familiaux d’auto-immunité pourraient donc rendre plus sensible à l’apparition de la maladie en cas de consommation de compléments alimentaires immunostimulants.
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La ventilation non invasive peut contribuer à maintenir une bonne qualité de vie dans la FOP
Dans la fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), environ 65% des patients développent une déformation thoracique qui perturbe leur respiration. C’est le cas de trois patients suivis à l’hôpital Necker-Enfants Malades de Paris atteints d’une scoliose sévère et de troubles respiratoires du sommeil. Ils sont traités depuis leur enfance par ventilation non invasive (VNI) nocturne à domicile. Même si l’appareil n’a pas corrigé toutes les anomalies, les patients rapportent une amélioration de la qualité et de la durée du sommeil, ainsi qu’une diminution des difficultés respiratoires (ou dyspnée). Ils ont également été peu hospitalisés depuis la mise en place de la VNI. L’observance et la tolérance se sont améliorées au fil du temps grâce à une adaptation progressive des réglages de l’appareil et sont devenues excellentes. Même s’il est possible que d’autres facteurs aient pu contribuer à ces observations, la VNI au long cours pourrait aider à stabiliser l’insuffisance respiratoire et à prolonger la survie avec une bonne qualité de vie... encore faut-il avoir bénéficié d’un dépistage des atteintes respiratoires !
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