Dermatomyosite

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La dermatomyosite est une maladie rare d’origine immunitaire, non héréditaire, qui se manifeste par une faiblesse des muscles et/ou des éruptions sur la peau. Elle touche des enfants et des adultes.

Qu'est-ce que la dermatomyosite ?

La dermatomyosite est une maladie auto-immune, c’est-à-dire une maladie due à un dérèglement du système immunitaire , qui sert normalement à protéger l’organisme contre les infections. Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire réagit aussi à des composants de son propre organisme : les petits vaisseaux sanguins qui irriguent les muscles et la peau en cas de dermatomyosite.

À savoir

La dermatomyosite n’est ni transmissible à sa descendance, ni contagieuse car elle n’est liée ni à l’anomalie d’un gène, ni à une infection.

Au niveau de la peau

  • La dermatomyosite peut provoquer l’apparition de plaques rouges ou violettes sur le visage, le crâne, le cou, les mains, les bras et/ou les cuisses.
  • Elle entraine plus rarement la formation de petites boules dures sous la peau (calcinose), de fissurations sur la peau des doigts, ou encore une chute des cheveux.
  • Des troubles transitoires de la circulation du sang au niveau des doigts et des orteils sont également possibles lors de l’exposition au froid (syndrome de Raynaud).

Au niveau des muscles

  • La dermatomyosite peut entrainer une faiblesse des muscles proximaux (hanches, cuisses, épaules, bras) des deux côtés du corps, ainsi que des douleurs musculaires.
  • Parfois, les muscles respiratoires (surtout chez l’adulte) et cardiaque, ou encore ceux qui servent à avaler sont touchés à des degrés variables.

Autres atteintes

  • La dermatomyosite se manifeste chez certaines personnes par des douleurs articulaires.
  • De façon exceptionnelle, et surtout chez l’enfant, elle peut aussi entrainer des douleurs digestives ou une baisse de la vue.
  • Elle peut enfin s’associer à une autre maladie auto-immune.
  • Chez l’adulte, la dermatomyosite est associée à un risque plus élevé de développer un cancer dans les 3 années qui suivent ses premières manifestations. Ce risque fait réaliser des bilans spécifiques à intervalles réguliers, dans le but de dépister une tumeur éventuelle à un stade précoce, lorsque les chances de guérison sont maximales.

La dermatomyosite débute souvent de façon progressive, sur plusieurs semaines. Elle évolue ensuite par poussées, de durée et d’importance variables selon les personnes, mais ne s’améliore jamais de façon spontanée. Seul un traitement de fond, adapté, permet d’arrêter ou de freiner son évolution.

Vous avez dit « dermatomyosite » ?
• « dermato » signifie que la dermatomyosite touche la peau. De la même façon, le mot « dermatologie » désigne la discipline médicale consacrée aux maladies de la peau.
• « myo » indique que la maladie touche les muscles. Cette racine se retrouve dans le mot « myologie », désignant la science qui étudie le muscle (et ses maladies).
• « ite » est le suffixe utilisé pour désigner une inflammation (comme dans les mots « gastrite » ou « tendinite »). L’inflammation est une réaction de défense normale de l’organisme (en réponse à un coup, à l’intrusion d’un microbe…). Dans la dermatomyosite, cette réaction est consécutive à un dérèglement du système immunitaire.

Comment fait-on le diagnostic ?

  • Les lésions de la peau orientent vers le diagnostic de dermatomyosite, surtout si elles sont associées à une faiblesse musculaire. Lorsque la peau n’est pas atteinte, l’atteinte musculaire oriente de façon plus large vers une myopathie inflammatoire.
  • Pour préciser le diagnostic, le médecin demande des examens complémentaires : dosage de l’enzyme musculaire créatine kinase (CK ou CPK pour créatine phospho-kinase), biopsie musculaire et/ou biopsie de peau, imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire, éventuellement électromyogramme.
  • En complément, il prescrit une recherche des auto-anticorps les plus souvent retrouvés dans la dermatomyosite.

Des auto-anticorps
- Un anticorps est une protéine produite par le système immunitaire. Il reconnaît et se fixe spécifiquement à une substance ou à une molécule étrangère à l’organisme nommé "antigène".
- Un auto-anticorps est également produit par le système immunitaire. Il reconnaît et se fixe sur un constituant de l’organisme, par exemple une molécule qui entre dans la composition du muscle ou de la peau.
- À l’heure actuelle, une trentaine d’auto-anticorps différents peuvent être retrouvés dans le sang des personnes atteintes d’une myopathie inflammatoire.

Cinq auto-anticorps sont spécifiques de la dermatomyosite : anti-SAE, anti-NXP-2, anti-Mi2, anti-MDA-5 et anti-TIF1-γ. La présence de l’un d’entre eux suffit à affirmer qu’il s’agit d’une dermatomyosite.
A contrario, leur absence ne suffit pas pour éliminer le diagnostic. Certaines personnes atteintes d’une véritable dermatomyosite ne produisent en effet aucun des auto-anticorps connus à ce jour.

Que faire pour la soigner ?

La dermatomyosite fait partie des maladies rares pour lesquelles des traitements sont disponibles. Ils agissent sur le système immunitaire dont ils réduisent ou modulent l’activité : ce sont des immunosuppresseurs ou des immuno-modulateurs.

Le traitement de fond

Chez l’enfant comme chez l’adulte, le traitement de fond de la dermatomyosite comporte des corticoïdes.

Les corticoïdes sont souvent associés au méthotrexate, un médicament immunosuppresseur. En cas d’efficacité insuffisante ou d’intolérance, le médecin peut recourir à un autre immunosuppresseur (azathioprine, tacrolimus…), à une thérapie ciblée (ou biothérapie) comme le rituximab. Lorsque l’atteinte musculaire est importante, par exemple en cas de difficultés pour avaler ou pour marcher, le traitement associe parfois pendant quelques mois des immunoglobulines intraveineuses  ou des échanges plasmatiques

Le saviez-vous ? 
Le traitement d’une dermatomyosite peut entrainer sa rémission, sans rechute ultérieure après la première poussée, chez l’enfant comme chez l’adulte

Les traitements complémentaires

  • La kinésithérapie est essentielle tant au début de la dermatomyosite pour prévenir les rétractions musculo-tendineuses et lutter contre les douleurs, que par la suite pour améliorer la fonction musculaire.
  • Une activité physique, régulière et adaptée, n’est pas nocive pour les muscles. Au contraire, elle contribue à prévenir les conséquences musculaires et motrices de la dermatomyosite
  • Pour l’atteinte de la peau, des médicaments supplémentaires en applications locales ou en comprimés peuvent être nécessaires.
  • Toute personne atteinte d’une dermatomyosite doit se protéger de façon efficace contre le soleil : vêtements et crème solaire indice 50 pour les zones de peau découvertes.
  • Une alimentation équilibrée, pauvre en produits sucrés et limitée en sel, est conseillée en cas de traitement par les corticoïdes.

Les vaccinations contre la grippe (tous les ans à l’automne) et contre les infections à pneumocoque sont fortement recommandées.

Un suivi en centre expert

Il est conseillé de se faire suivre par une consultation pluridisciplinaire spécialisée, qui réunit les compétences de plusieurs intervenants essentiels à une prise en charge optimale  : spécialiste de médecine interne, médecin de rééducation, kinésithérapeute... Dans la dermatomyosite, ces consultations peuvent appartenir à : 
- la filière de santé des maladies rares neuromusculaires FILNEMUS,
- la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares FAI2R.
Au sein de chaque filière, certaines consultations sont labellisées « centres de référence » compte tenu de l’importance de leur activité sur le plan tant du diagnostic et de la prise en charge que de la recherche (essais cliniques notamment). C'est le cas du Centre de référence des myopathies inflammatoires de l'Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris.


La fréquence des consultations de suivi varie en fonction des symptômes ressentis. Elle est souvent mensuelle les trois premiers mois, puis semestrielle ensuite et ce tant que la dermatomyosite reste active.

Le PNDS, un document clé pour les professionnels de santé de proximité

En septembre 2016, un groupe d’experts des myopathies inflammatoires et des maladies auto-immunes rares a publié un Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte.
Destiné aux professionnels de santé (médecin traitant, pédiatre, kinésithérapeute…) non spécialisés, il détaille la prise en charge optimale d’une personne atteinte de dermatomyosite aux différentes étapes : diagnostic, traitement et suivi.

Où en est la recherche ?

La première description de la dermatomyosite date de 1863. Médecins et chercheurs ont réalisé d’énormes avancées depuis tant dans la connaissance de la maladie que dans son traitement. Ils s’attachent désormais à lever les dernières zones d’ombre et à améliorer encore la prise en charge.

    En chiffres

    • 45 essais cliniques en cours ou en préparation dans la dermatomyosite répertoriés sur le site ClinicalTrials.gov (consulté le 26 janvier 2024).
    • 706 articles sur la dermatomyosite publiés dans la littérature médicale et scientifique au cours de l'année écoulée d'après Pubmed (consulté le 26 janvier 2024).

    Mieux soigner la dermatomyosite

    • Plusieurs médicaments sont déjà disponibles pour traiter la dermatomyosite. De nombreux travaux de recherche portent sur l’amélioration de leur efficacité ou de leur tolérance, par exemple en modifiant la voie d'administration, mais aussi sur le développement de nouveaux médicaments.
    • Dans le but de traiter les formes de dermatomyosite dites « réfractaires » aux traitements actuels, les médecins évaluent dans la dermatomyosite des médicaments déjà indiqués dans d’autres maladies comme le thiosulfate de sodium (pour la calcinose), l'efgartigimod ou des inhibiteurs de janus kinases à l’instar du tofacitinib ou encore du baricitinib, objet de deux essais cliniques actuellement en France. D’autre essais évaluent des candidats-médicaments en cours de développement, à l’exemple du GLPG3667.
    • Certaines équipes de chercheurs développent des approches de thérapie cellulaire, testant l’efficacité de greffe de cellules souches ou de mitochondries de cellules souches, via des essais en cours aux Etats-Unis et en République de Corée. En Chine et aux Etats-Unis, trois autres essais portent sur la greffe de cellules CAR-T, une approche qui mixe thérapie cellulaire et génique.
    • Une autre thématique de recherche porte sur les traitements non médicamenteux, comme l’activité physique.

    Voir les Avancées de la recherche dans les myopathies inflammatoires 

    VOIR LES ESSAIS ET ÉTUDES CLINIQUE EN FRANCE DANS LA DERMATOMYOSITE

    Mieux comprendre la dermatomyosite

    • Certaines équipes de recherche étudient les facteurs qui provoquent ou favorisent le dysfonctionnement du système immunitaire dans la dermatomyosite. L’hypothèse actuelle est que la maladie résulte de la conjonction de plusieurs éléments : des facteurs liés à l’environnement (comme les rayons ultraviolets émis par le soleil...) provoqueraient un dérèglement du système immunitaire chez les personnes prédisposées à ce dysfonctionnement par leur patrimoine génétique.
    • D’autres chercheurs essaient d’élucider le rôle des auto-anticorps produits par le système immunitaire dans la dermatomyosite, comme les anti-TIF-1γ. Des progrès en ce domaine, et dans l’identification d’autres marqueurs biologiques (ou biomarqueurs) de la maladie, aideront à prédire la façon dont elle va évoluer et à adapter la prise en charge en conséquence. Ils pourraient permettre également la mise au point de nouveaux traitements.
    • Certains travaux de recherche s’appuient sur des entrepôts de données de santé qui recueillent des informations médicales de personnes atteintes d’une dermatomyosite. En France, la base de données MASC2 (Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris) rassemble aujourd’hui les données médicales relatives à près de 1 600 personnes atteintes de myopathies inflammatoires, dont la dermatomyosite. Elle contribue au registre international EuroMyositis.