Dystrophies myotoniques : un nouveau modèle cellulaire
Une collaboration avec l’Institut de Myologie a mis au point un nouveau modèle de cellules atteintes de dystrophie myotonique immortalisées.
Les modèles cellulaires représentent de bons outils pour étudier les mécanismes de survenue d’une maladie et identifier de molécules susceptibles de corriger ces anomalies.
Une équipe de l’Institut de Myologie (Paris) a développé des lignées de cellules musculaires humaines atteintes de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou de de type 2 (DM2) « immortalisées », c’est-à-dire qui peuvent se diviser de façon illimitée. Elles reproduisent les caractéristiques moléculaires observées dans la DM1 ou la DM2, telles que la formation d’agrégats nucléaires toxiques, des défauts de maturation (épissage) des ARN messagers… Elles seront très utiles à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de ces maladies et à identifier de potentiels candidats-médicaments.
Source
Immortalized human myotonic dystrophy muscle cell lines to assess therapeutic compounds.
Arandel L, Polay Espinoza M, Matloka M, Bazinet A, De Dea Diniz D, Naouar N, Rau F, Jollet A, Edom-Vovard F, Mamchaoui K, Tarnopolsky M, Puymirat J, Battail C, Boland A, Deleuze JF, Mouly V, Klein AF, Furling D.
Dis Model Mech., 2017 (Avril).