Myosites : une publication qui devrait faire date !
Deux experts français, les Prs Olivier Benveniste et Yves Allenbach, cosignent dans la prestigieuse revue New England Journal of Medicine une mise au point sur les myopathies inflammatoires. Leur article acte la place désormais centrale des auto-anticorps dans le diagnostic et le suivi de ces maladies. Une avancée majeure à laquelle ces deux médecins-chercheurs ont fortement contribué, avec le soutien de l’AFM-Téléthon.
Il y a 50 ans, les médecins ne distinguaient que deux types de myosites, la dermatomyosite et la polymyosite, sur la base de la présence ou de l’absence de manifestations de la maladie sur la peau. Que de chemin parcouru depuis ! La classification des myosites a peu à peu intégré de nouvelles formes de ces maladies sur des critères à la fois cliniques (âge de début, muscles atteints, autres organes touchés...) et histologiques (biopsies de muscle et/ou de peau).
Faire bouger les lignes
Les Prs Benveniste et Allenbach avaient déjà proposé en 2018 une nouvelle classification. Dans leur publication de mai 2026, ils proposent d’acter un changement de fond : distinguer désormais cinq formes principales de myosites et sur des critères cliniques, mais aussi sérologiques c’est-à-dire reposant sur le ou les auto-anticorps produits par le patient et détectables dans son sang.
En pratique, ces cinq formes sont la myosite à inclusions, la myopathie nécrosante à médiation immunitaire, la dermatomyosite, le syndrome des antisynthétases et les myosites chevauchant avec d’autres maladies auto-immunes. Les deux premières touchent essentiellement les muscles. Les trois autres sont dites « systémiques » car elles peuvent atteindre également la peau, les articulations, les poumons, le système digestif...
Et la polymyosite alors ?
Auparavant perçue comme dominante, la polymyosite est désormais considérée comme très rare. En effet, beaucoup de polymyosites diagnostiquées par le passé seraient en fait une autre forme de myosite, à l’exception de la dermatomyosite.
Les auto-anticorps au cœur du diagnostic...
À chacun des cinq types de myosites correspond des auto-anticorps particuliers. Ils sont produits par l’organisme et s’attaquent à l’un ou l’autre de ses constituants (muscles, vaisseaux...). On en connait aujourd’hui une trentaine de spécifiques aux myosites. Lorsque l’un d’eux est détecté chez un patient (environ 70% des cas), cela confirme qu’il est bien atteint d’une myosite, mais permet aussi de préciser laquelle : une dermatomyosite pour les anti-Mi-2, anti–TIF-1γ, anti-SAE, anti-NXP2 et anti-MDA5, une myopathie nécrosante à médiation immunitaire pour les anti-SRP et anti-HMGCR, un syndrome des antisynthétases pour les anti-PL-7, anti-Jo-1 anti-PL-12...
...et du pronostic
Au-delà, l’auto-anticorps détecté donne bien souvent une indication sur l’évolution prévisible de la maladie et son pronostic. Ce dernier dépend essentiellement de l’existence ou non d’une atteinte respiratoire (pneumopathie interstitielle) ou d’un cancer associé.
Ainsi, on sait aujourd’hui qu’une dermatomyosite avec anti-MDA5 s’accompagne plus souvent d’une atteinte respiratoire importante mais d’un risque de cancer « intermédiaire ». Dans la dermatomyosite avec anti–TIF-1γ, le risque de cancer associé est plus élevé, mais l’atteinte pulmonaire absente. De même, une myosite à inclusions sans auto-anticorps connu (forme séronégative) sera de meilleur pronostic que la même maladie avec auto-anticorps anti-cN1A.
Vers un traitement de plus en plus personnalisé
La connaissance des mécanismes des différentes myosites s’est également affinée ces dernières années. Dans la myosite à inclusions, on sait aujourd’hui qu’il se produit une inflammation associée à une dégénérescence des cellules musculaires. Dans la myopathie nécrosante auto-immune, c’est surtout une nécrose médiée par les auto-anticorps anti-SRP ou anti-HMGCR, lesquels jouent un rôle pathologique direct. Dans la dermatomyosite, il s’agit d’une atteinte des petits vaisseaux, impliquant l’interféron de type I.
De quoi imaginer utiliser des traitements innovants ciblés sur tel ou tel mécanisme, et non plus actifs sur l’ensemble du système immunitaire comme le sont les plus anciens (corticoïdes notamment).
Cette tendance à une ordonnance « sur-mesure » est illustrée par la multiplication des essais cliniques évaluant des médicaments qui ciblent les interférons, comme les inhibiteurs de janus kinases (JAKi) ou un inhibiteur du récepteur des interférons, dans la dermatomyosite. Ou encore les essais d’anti-FcRn (qui favorisent l’élimination des auto-anticorps) et des cellules CAR-T (qui s’attaquent aux cellules à l’origine des auto-anticorps) dans la myopathie nécrosante à médiation immunitaire ou le syndrome des antisynthétases.
Vous souhaitez en savoir plus sur les essais cliniques dans les myosites ?
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Source
Inflammatory Myopathies
Allenbach Y, Benveniste O.
N Engl J Med. 2026 May 14;394(19):1925-1938.