Lu pour vous 2025 n°9
Trois articles dans les myopathies inflammatoires, la myasthénie auto-immune et la myopathie de Duchenne ont récemment retenu notre attention.
Les mitochondries, un marqueur à suivre dans les myosites
On savait déjà qu’il existait des dysfonctionnements des mitochondries dans la myosite à inclusions. Des chercheurs (notamment de l’Institut de myologie, à Paris) viennent de démontrer que de telles anomalies se produisent également dans d’autres formes de myosites. Pour ce faire, ils ont réanalysé les biopsies musculaires de 850 personnes concernées par une myopathie inflammatoire. Vingt-cinq d’entre elles n’étaient pas atteintes de myosite à inclusions mais avaient des anomalies mitochondriales musculaires, dont la présence pourrait aider à prédire l’évolution. Ces 25 patients se distinguent en effet par une résistance plus fréquente au traitement et par des atteintes musculaires plus importantes. Quatre d’entre eux ont même finalement évolué vers une myosite à inclusions, alors qu’ils avaient reçu initialement un diagnostic de « polymyosite avec pathologie mitochondriale » ou de « myosite non spécifique ».
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Les perfusions d’immunoglobulines réduiraient à terme le risque de cancer
Le traitement de différentes maladies auto-immunes, comme la myasthénie et les myosites, peut comporter des immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV). Leur administration s’accompagnerait à long terme d’une réduction du risque de développer un cancer, selon une étude menée sur les données médicales de plus de 500 patients, dont 436 atteints de myasthénie. Parmi ceux atteints d’une forme non modérée de myasthénie (au moins un immunosuppresseur) et traités de façon chronique (de six mois à 20 ans) par IgV,16% ont déclaré un cancer après le diagnostic de myasthénie, contre 28,8% dans le groupe non traité par IgIV. La différence est significative sur le plan statistique. L’effet « protecteur » des immunoglobulines pourrait s’expliquer par des mécanismes anti-tumeur et anti-métastases à l’échelle cellulaire.
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La piste de l’utrophine dans la myopathie de Duchenne
L’utrophine est une protéine qui présente de nombreuses similarités avec la dystrophine, protéine manquante dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Des chercheurs ont testé une thérapie génique basée sur une micro-utrophine dans des souris modèles de la maladie soumises à un stress. Le traitement a empêché leur cœur de s’endommager et a amélioré leurs capacités physiques lors d’un exercice quotidien. Ces bénéfices ont été observés jusqu'à 10 mois après l’administration. Bien que préliminaires, ces résultats sont prometteurs quant à l’amélioration de la maladie cardiaque à laquelle on pourrait s’attendre chez les enfants atteints de DMD.
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