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Les troubles cognitifs, parlons-en

Publié le 06/12/2022

Dans certaines maladies neuromusculaires il peut exister, en plus de l’atteinte des muscles, d’autres difficultés comme des troubles d’apprentissages, des troubles du comportement, des troubles de l’attention… en résumé tout ce que l’on appelle les troubles cognitifs. On vous explique tout, du rôle des fonctions cognitives au bilan neuropsychologique qui les évalue et à ce que l’on peut faire après.

Les fonctions cognitives : notre machine à penser !

Les fonctions cognitives désignent les capacités de notre cerveau à acquérir des connaissances, penser, agir et résoudre différentes situations au quotidien. Sans le savoir nous les mobilisons constamment, dans chacune de nos actions, qu’elles soient “banales” ou plus complexes (lire cette page, faire des courses, rentrer chez soi, être attentif lors d’une conversation, être efficace au travail…). 

La mémoire, l'attention, le langage ou encore la capacité à faire plusieurs choses à la fois sont des fonctions cognitives. Complexes et multiples, ces compétences peuvent être mises en jeu en même temps. Par exemple, lors d’une évaluation à l’école, l’élève doit maîtriser le langage pour comprendre les questions posées, la mémoire de travail pour retenir les instructions de l’enseignant(e), l’attention pour pouvoir ignorer les informations non pertinentes (bruits provenant de la cour) et se concentrer tout au long de l’épreuve et enfin la mémoire à long terme pour récupérer l’information encodée dans son cerveau en lien avec les questions posées. Les fonctions exécutives interviennent pour coordonner l’ensemble de ces fonctions et font que l’élève est capable d’adapter sa vitesse pour finir à l’heure (planification) et s’empêcher de parler avec son camarade pendant l’épreuve (inhibition)….

Schéma - Les fonction cognitives

Les fonctions cognitives sont assurées par des réseaux de neurones situés dans différentes régions du cerveau. Certaines sont reliées et collaborent pour apporter une action adaptée, fluide et cohérente avec l’environnement qui nous entoure. Le rapport entre fonctions cognitives et structures du cerveau constitue le champ d’étude de la neuropsychologie, une discipline relativement récente qui a émergé au croisement de la psychologie et des neurosciences.

Les troubles cognitifs : un impact certain sur le quotidien !

Les troubles cognitifs résultent du déclin d’une ou de plusieurs fonctions cognitives, avec des répercussions plus au moins sévères sur un certain nombre d’activités quotidiennes. Tout le monde peut développer des troubles cognitifs, avec ou sans maladie associée.

On distingue :

  • les troubles cognitifs globaux qui touchent l’ensemble du fonctionnement mental et induisent un déclin des fonctions cognitives suffisamment important pour provoquer un retard mental et une perte d’autonomie ;
  • les troubles dits spécifiques touchant une ou plusieurs fonctions cognitives, sans affecter le fonctionnement cognitif global. Ils peuvent ne concerner qu’une toute petite partie des fonctions cognitives et préserver les capacités intellectuelles. Il n’y a pas de retard mental. Ils peuvent conduire à des difficultés d’apprentissage scolaire chez l’enfant (lecture, écriture, calcul…) ou encore à des difficultés dans la vie professionnelle chez l’adulte (organisation, planification, mémorisation…). Ces troubles ont parfois aussi des conséquences sur le comportement. Ils peuvent être plus ou moins visibles et ne sont pas toujours faciles à diagnostiquer.

Et dans les maladies neuromusculaires ?

Dans certaines maladies neuromusculaires, il n’est pas rare que des problèmes cognitifs spécifiques soient les conséquences de la maladie elle-même et/ou puissent être liées aux conditions de vie et de prise en charge des malades (fatigue, stress, difficultés à faire face au diagnostic…). Sans concerner toutes les personnes atteintes, ils peuvent apparaitre dès l’enfance ou survenir plus tardivement à l’âge adulte.

  • Chez l’enfant, ces troubles peuvent entraîner un retard dans les acquisitions élémentaires (langage, autonomie, socialisation…), ou encore des difficultés d’apprentissage scolaire ; ils peuvent faire obstacle à l’acquisition de la lecture et/ou du calcul, diminuer les capacités de concentration, de repérage dans l’espace (perceptions visuo-spatiales), ou encore rendre plus lent... Des troubles de la communication et des interactions sociales peuvent déjà se manifester dans la petite enfance par des difficultés à entrer en contact avec l’entourage, un repli sur soi, une anxiété…
  • Chez l’adulte, les troubles peuvent engendrer aussi une difficulté à s’organiser, quel que soit le contexte (travail, maison…), à planifier des actions, à se repérer dans l’espace, à garder une attention suffisante, ou encore à communiquer avec les autres, à interpréter les émotions, à ajuster son comportement selon la situation.

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est un exemple de maladie neuromusculaire qui peut, de manière non systématique, s'accompagner de troubles cognitifs. Les personnes atteintes ont un risque plus élevé de développer des problèmes de comportement et d’apprentissage plus ou moins important. Les troubles cognitifs dans la DMD peuvent concerner le langage, la mémoire, la lecture… Par ailleurs, il existe une proportion non négligeable de troubles spécifiques des apprentissages comme la dyslexie, la dyscalculie et la dysgraphie, ainsi que des troubles de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H). Certains garçons atteints de DMD souffrent aussi de troubles de la communication et de la socialisation dits “troubles envahissants du développement”.

La maladie de Steinert est une autre maladie neuromusculaire dans laquelle on observe souvent des troubles cognitifs. Ils concernent principalement les formes infantile et congénitale et ne sont pas toujours présents, bien qu’ils touchent une grande partie des personnes atteintes. Ils peuvent aller d’un retard mental important avec troubles de la communication et/ou des interactions sociales (difficultés à entrer en contact avec les autres, à exprimer des sentiments, à interpréter l’implicite dans les relations, troubles de l’humeur…), à des troubles plus fins de certaines fonctions comme l’attention, les perceptions visuo-spatiales, les fonctions exécutives, sans diminution des capacités intellectuelles globales ou avec un léger retard mental.

Des troubles cognitifs peuvent également être observés dans lesyndrome de MELAS, où les manifestations cognitives sont potentiellement plus sévères avec des troubles de l’apprentissage qui surviennent de façon graduelle. En plus, Des troubles émotionnels sont souvent présents et des épisodes d’anxiété et de dépression accompagnent l’évolution progressive de la maladie. 
 

Le bilan cognitif : pour qui et pourquoi ?

Le bilan cognitif est un examen qui explore le fonctionnement cognitif d’un enfant ou d’un adulte à un moment donné de sa vie, en particulier lorsqu’il manifeste des troubles qui pourraient être d’origine cognitive, comme une difficulté à l’apprentissage, un changement de comportement, des problèmes d’interactions sociales… 

Le bilan s’appuie sur différents tests cognitifs et a pour objectif d’identifier les fonctions cognitives à l’origine des troubles constatés et celles qui sont préservées. Il ne vise pas à déterminer si une personne est plus ou moins « intelligente », mais repère les points forts et faibles du fonctionnement cognitif au moment de la réalisation des tests et suggère des pistes pour soutenir, compenser et rééduquer (on parle aussi de remédiation cognitive), afin d’améliorer le quotidien de la personne en difficulté.

Qui le demande ?

Bien qu’il soit possible de réaliser un bilan cognitif sans prescription en prenant rendez-vous chez un(e) neuropsychologue, dans le contexte d’une maladie neuromusculaire, c’est souvent le médecin référent de la consultation pluridisciplinaire, responsable du suivi médical de l’enfant ou de l’adulte (neuropédiatre, neurologue…), qui en fait la demande. Cette demande s’appuie sur ses observations et celles des autres professionnels de santé, ainsi que sur les difficultés rapportées par les parents à propos de leur enfant ou par l’adulte lui-même ou l'un de ses proches (conjoint, frère sœur...). Cette demande peut aussi répondre à la sollicitation d’un enseignant ou du médecin scolaire, qui s’interroge sur les difficultés scolaires d’un enfant. 

Parfois, comme dans la maladie de Steinert, ces troubles peuvent révéler la maladie, jusqu’alors non diagnostiquée.

    Repérer les troubles : l’entourage a un rôle à jouer

    Le rôle des proches est essentiel dans le repérage des dysfonctionnements cognitifs, car dans beaucoup de cas, les personnes atteintes de ces troubles n’en sont pas conscientes. Il est donc important que l’entourage soit attentif au moindre changement pour pouvoir mettre en place une prise en charge précoce. Il est par ailleurs important de rappeler qu’une consultation chez un neuropsychologue est une démarche saine et essentielle pour garder un mental solide et pouvoir faire face à la maladie.

    Plusieurs signes peuvent interpeler et encourager à consulter un neuropsychologue pour soi ou pour un proche afin de mieux comprendre la nature et l’origine des difficultés :

    • des problèmes de langage : retard de langage, dyslexie …
    • des difficultés d’apprentissage : l’enfant a plus de mal à apprendre, à suivre son enseignant…
    • des difficultés pour retenir et utiliser des informations,
    • un désintérêt pour les interactions avec les autres et des difficultés pour nouer des relations amicales,
    • des problèmes d’isolement accompagnés de faibles aptitudes sociales,
    • des problèmes d’anxiété et inquiétudes excessives accompagnées de crises de colère,
    • des problèmes d’attention et d’impulsivité,
    • des difficultés à effectuer des tâches simples et habituelles.

    Si vous vous posez des questions sur la manière de réagir de votre enfant/conjoint, sur ses difficultés au quotidien, parlez-en avec le médecin. Posez-lui la question de l’intérêt d’évaluer ces difficultés et solliciter la réalisation d’un bilan cognitif afin d’identifier la nature du problème.

    Un examen en trois temps...

    Le bilan est effectué par un neuropsychologue et dure de 2 à 3 heures, aménageables en fonction des difficultés et des rythmes de chacun. En règle générale, il se déroule en trois temps. 

    • L’entretien clinique permet au neuropsychologue de faire le point et d’adapter les tests à la situation de l’enfant ou de l’adulte. C’est l’occasion de parler des difficultés rencontrées au quotidien et de leur impact sur le parcours scolaire et/ou professionnel, de ce qui se passe à la maison, des antécédents médicaux… L’entourage peut être impliqué si besoin dans cette étape.
    • L’examen neuropsychologique utilise des tests standardisés dans lesquels la personne est amenée à utiliser ses ressources cognitives et intellectuelles pour accomplir différentes tâches (observer et nommer des images, représenter des figures géométriques, retenir des listes de mots...) pour les évaluer.

    Un bilan sur-mesure !

    • Le neuropsychologue sélectionne les tests appropriés et les adapte en fonction des caractéristiques de la personne. Il n’existe pas de test utilisé spécifiquement dans les maladies neuromusculaires mais il est possible, si les difficultés motrices le nécessitent, d’adapter la vitesse de l’examen, de fractionner la passation des tests si l’enfant ou l’adulte est trop fatigable ou encore d’utiliser des outils informatiques (tablettes, écrans…).
    • Le neuropsychologue peut avoir recours à des tests complémentaires réalisés par d’autre professionnels, par exemple un bilan en orthophonie pour une évaluation complète du langage (écrit, oral, champs lexical…), ou encore une évaluation en ergothérapie de la mobilisation des capacités cognitives en vie réelle, pour détecter les difficultés potentielles (repérage dans l’espace, habilités gestuelles…).
    • La restitution des résultats se déroule lors d’un entretien durant lequel le neuropsychologue donne ses conclusions et les éléments qui vont permettre d’établir un plan d’action et de proposer des orientations scolaires ou/et professionnelles adaptées. 

    Lors de cette restitution, il est important de poser toutes les questions qui restent en suspens. Cette étape constitue un moment fort, durant lequel on reçoit des explications à propos d’une situation que l’on vit. Cela peut être un soulagement de prendre conscience que ces difficultés peuvent être expliquées par le ou les dysfonctionnements mis en évidence. Cela peut aussi être difficile à entendre, en particulier lorsqu’il y a des difficultés très importantes d’un point de vue neuropsychologique.

    Les informations issues du bilan sont soumises au secret médical, comme toutes informations médicales. Les comptes-rendus ne peuvent pas être diffusés à des personnes qui le demanderaient sans l’autorisation de la personne concernée ou de ses représentants légaux.

    Les résultats du bilan permettent de mettre en place une prise en charge cognitive ciblée, associée à des moyens de compensation dans le cadre scolaire ou professionnel mais aussi à la maison. Le bilan permet d’engager une réflexion sur l’orientation scolaire ou professionnelle, afin de trouver les meilleures solutions.

    La prise en charge cognitive : un travail de longue haleine

    La prise en charge cognitive consiste à rééduquer, lorsque c’est possible, les fonctions cognitives qui sont fragiles, à entretenir celles qui sont opérationnelles pour pouvoir compenser celles en déclin et à mettre en place des stratégies de contournement des difficultés existantes (apprendre à faire autrement).

    Cette prise en charge spécifique est souvent désignée sous le terme de remédiation cognitive. Elle est destinée à gérer l’impact des troubles cognitifs sur la vie quotidienne. Son objectif n’est pas de guérir mais de permettre un fonctionnement optimal et une amélioration de la qualité de vie et le bien-être personnel malgré la maladie. Elle aide les enfants, les adolescents et les adultes à avoir une autonomie maximale dans leurs activités journalières.

    La remédiation cognitive est un travail de longue haleine qui nécessite souvent l’intervention de plusieurs professionnels complémentaires et travaillant en équipe (le neuropsychologue, l’orthophoniste, l’ergothérapeute, parfois le psychomotricien) chacun se consacrant à des aspects différents de la cognition. 
    La remédiation peut avoir lieu à l’hôpital, chez des praticiens libéraux, dans un Service d’éducation spéciale et de soins à domicile (SESSAD)… Elle s’inscrit généralement dans un travail global qui inclut tous les acteurs autour de la personne. S’il s’agit d’un enfant, les intervenants scolaires (enseignants, éducateurs…) sont associés à la prise en charge pour qu’il y ait une continuité d’action dans tous les milieux où évolue l’enfant. 

    Pour parvenir à un résultat, il faut plusieurs mois (voire plusieurs années) de remédiation comprenant des séances régulières, de l’assiduité, ainsi que de l’entraînement parfois chez soi. À l’instar notamment de la rééducation en kinésithérapie qui s’applique aux aspects orthopédiques, la remédiation cognitive n’est efficace que si elle est bien suivie. 

    Les moyens de compensation avec les aides humaines

    Les informations issues du bilan peuvent aussi donner lieu à la mise en place des moyens de compensation des difficultés avérées. Chez l’enfant, cela peut consister en l’octroi d’un accompagnant d'élève en situation de handicap (AESH, ex AVS) pour le soutenir dans ses apprentissages lorsqu’il est scolarisé en milieu ordinaire. L’enfant peut aussi s’aider d’un ordinateur ou d’autres aides techniques pour réaliser certains gestes. Le caractère évolutif des maladies neuromusculaires rend impératif une réévaluation régulière des mesures d’accompagnement mises en place.

    Pour vous aider dans l’évaluation des besoins de votre enfant, n’hésitez pas à contacter le Service régional AFM-Téléthon de votre région.

    Chez l’enfant comme chez l’adulte, l’accompagnement par une aide humaine au quotidien peut permettre de compenser les difficultés cognitives : aider à l’organisation de tous les jours, à la vie sociale… 

    L’obtention de ces moyens de compensation nécessite une demande à la Maison départementale pour les personnes handicapées (MDPH).

    L’orientation scolaire et professionnelle

    Les éléments fournis par le bilan peuvent constituer une aide précieuse pour choisir la meilleure orientation scolaire pour l’enfant. Ils peuvent permettre d’infléchir certaines décisions d’orientation qui auraient pu être inappropriées pour la scolarité de l’enfant. Dans ce domaine, il est important que les parents aient un échange solide avec le neuropsychologue, les enseignants et tout autre professionnel de santé impliqué autour de l’enfant, pour mieux cerner ce qu’il peut faire, ce qu’il peut améliorer et comment. 

    Chez l’adulte, l’adaptation du poste de travail peut être une des conséquences du bilan, qui constitue alors une opportunité pour réfléchir à une manière de travailler plus adaptée à ses capacités : organiser autrement ses tâches, son temps de travail, son lieu de travail voire le milieu dans lequel on exerce (ordinaire, adapté, protégé). Des moyens de compensation au travail peuvent aussi contribuer à mieux gérer son activité professionnelle.

    La prise en charge psychologique

    Elle peut être proposée non seulement à l’enfant, à l’adulte ou à l’entourage, dans toute étape de la maladie, et l’apparition ou l’évolution des troubles cognitifs en fait partie. Le soutien psychologique permet de mettre des mots sur ce que l’on ressent face à ces situations, d’y voir plus clair, de retrouver de la sérénité et de la capacité à faire face.

    Reconnaître que l’on souffre, s’autoriser à exprimer ses difficultés émotionnelles, relationnelles, organisationnelles…, aide à prendre du recul par rapport à ce que la maladie entraîne, contribue à soulager la souffrance ressentie et permet souvent de trouver des ressources pour rebondir. Il est important de garder en tête que l’on peut consulter un psychologue à tout moment, en particulier aux moments les plus sensibles de la maladie, comme cela peut être le cas lors de l’annonce des résultats du bilan neuropsychologique.