Prise en charge orthopédique

Prise en charge

La prise en charge orthopédique lutte contre les effets de la perte de force des muscles squelettiques sur l’appareil locomoteur.

Elle agit à plusieurs niveaux :

• en favorisant une croissance orthopédique et thoraco-pulmonaire harmonieuse chez l’enfant, ainsi qu’un bon développement psychomoteur ;
• en limitant l’apparition des rétractions des muscles et des tendons et ralentir leur évolution, pour maintenir les possibilités fonctionnelles ;
• en corrigeant les déformations des articulations ;
• en compensant les difficultés à réaliser tel ou tel mouvement.

Des techniques complémentaires

La prise en charge orthopédique utilise différentes techniques complémentaires :

• la kinésithérapie orthopédique,
• l’appareillage (orthèses, attelles),
• la chirurgie,
• les aides techniques...

Une prise en charge régulière et personnalisée

La prise en charge orthopédique repose sur des évaluations régulières de l'état orthopédique par le médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR) et le kinésithérapeute de la consultation pluridisciplinaire.

Les techniques de prise en charge orthopédique utilisées et la fréquence des séances sont fonction de conséquences orthopédiques de la maladie et de leur évolutivité. La prise en charge orthopédique est donc adaptée au cours du temps au cas par cas en fonction des résultats des évaluations orthopédiques régulières.

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Bilans

La prise en charge orthopédique repose sur des évaluations régulières de l'état orthopédique, par le médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR) et le kinésithérapeute de la consultation pluridisciplinaire neuromusculaire.

Des bilans réguliers

En général, un bilan de l'état orthopédique est effectué tous les ans, voire tous les deux ans lorsque la maladie évolue moins vite. Des bilans sont aussi nécessaires en prévision d'interventions chirurgicales comme l'arthrodèse vertébrale [En savoir plus sur l’arthrodèse vertébrale].

Bilan fonctionnel

Un bilan fonctionnel global évalue l’impact de la maladie sur la mobilité et les gestes quotidiens. Il mesure les capacités motrices globales en notant les gestes qui peuvent être réalisés et l’aisance avec laquelle ils le sont.
Des tests fonctionnels comme le test de 6 minutes de marche (mesure de la distance parcourue en marchant 6 minutes) quantifient la capacité de marche. Des échelles comme la Mesure de la Fonction Motrice (MFM) permettent d'évaluer précisément cette dernière.

Bilan ostéo-articulaire

Un bilan ostéo-articulaire (bilan orthopédique) permet au médecin d'évaluer l'état des muscles et des articulations en les manipulant. Le médecin examine ainsi la souplesse etl’amplitude de mouvement des articulations des membres, du tronc et de la tête. Une attention particulière est portée à la colonne vertébrale pour détecter ou suivre l’évolution d’une éventuelle scoliose.

Bilan musculaire

Le bilan musculaire mesure la force des muscles au moyen de tests quantitatifs manuels (testing musculaire manuel) ou à l'aide d'appareil de mesure (dynamomètres).

Bilan des douleurs

Les douleurs peuvent être causes et/ou conséquences de malposition et de déformations orthopédiques. Leur examen fait partie intégrante de l’évaluation de l’état orthopédique, de même que les éventuelles lésions de la peau ou la mauvaise irrigation des tissus.

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Quand consulter ?

Un suivi orthopédique précoce et régulier permet d'évaluer l'atteinte orthopédique et de mettre en place le plus précocement possible la rééducation qui s'impose.

Dès le diagnostic

Dans les maladies neuromusculaires, le suivi de l’état orthopédique et musculaire commence dès que le diagnostic est connu.

Une à deux fois par an

Des bilans réguliers sont proposés une à deux fois par an, voire une fois tous les 2 ans pour les maladies ou périodes moins évolutives. Les bilans fonctionnels généraux permettent de faire le point sur la situation orthopédique et d'adapter la prise en charge à l'évolution de la maladie.

En cas de manifestations ou d'évènements particuliers

• Douleurs importantes ou récurrentes, inconfort persistant en position assise ou allongée…
• Fracture osseuse. La gestion des fractures dans une maladie neuromusculaire nécessite des précautions particulières pour la prise en charge de la fracture et l'immobilisation qui suit.
• Diminution de certaines possibilités motrices…

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L’atteinte orthopédique

L'atteinteorthopédique dans les maladies neuromusculaires associe un affaiblissement musculaire très progressif, une tendance à la rétraction des muscles et à l’enraidissement des articulations. Une prise en charge orthopédique régulière permet d'en limiter les conséquences sur la vie quotidienne.

Une faiblesse musculaire...

La première manifestation est la faiblesse musculaire. Dans la plupart des maladies neuromusculaires, c'est le tissu musculaire (cellules musculaires) lui-même qui est progressivement remplacé par du tissu graisseux et fibreux non contractile ; dans d'autres maladies comme les amyotrophies spinales proximales, la faiblesse des muscles est due à un défaut de leur commande nerveuse ; dans d'autres comme la myasthénie auto-immune, le problème se situe au niveau de la jonction neuromusculaire.

... qui ne touche pas tous les muscles de la même façon

Selon les maladies, certains muscles sont touchés et pas d'autres.
La faiblesse peut apparaître d'abord dans le bassin et les cuisses comme dans dystrophie musculaire de Duchenne, ou d'abord dans les muscles du bassin et des épaules puis ceux des cuisses dans les myopathies des ceintures, ou encore au niveau du visage, des épaules et des bras comme dans la myopathie facio-scapulo-humérale.

Des rétractions musculo-tendineuses

La faiblesse musculaire entraîne des rétractions des muscles et des tendons. Lorsque les muscles s'atrophient, ils ne s'affaiblissent pas tous de la même façon ; c'est le cas en particulier des muscles opposés qui mobilisent une même articulation (quand l'un est relâché, l'autre est contracté). Peu à peu cette différence de force s'accentue : le muscle le plus fort est contracté en permanence et se raccourcit : il se rétracte.
Dans certaines maladies comme les dystrophies musculaires congénitales, les muscles ont une plus forte tendance à se rétracter que dans d'autres maladies neuromusculaires.

Un enraidissement articulaire

Les rétractions musculaires provoquent un enraidissement des articulations et des déformations de celles-ci, car les muscles tirent dessus de manière déséquilibrée. Par ailleurs, les muscles ayant moins de force, les mouvements sont plus limités, ce qui contribue à diminuer la souplesse musculaire, tendineuse et articulaire et favorise aussi l’enraidissement des articulations (Les médecins parlent de « déformations orthopédiques »).

Et, parfois, des douleurs

Des douleurs dues au mauvais positionnement, au manque de mouvement peuvent aussi apparaître.

Limiter les conséquences de l’aggravation progressive

L'atteinte orthopédique s'aggrave peu à peu à mesure que la faiblesse musculaire s'installe, que des mauvaises positions sont adoptées du fait des déséquilibres musculaires et des déformations… La prise en charge permet de limiter cette aggravation en entretenant la souplesse des muscles, des tendons et des articulations afin que le système locomoteur conserve ses fonctionnalités.

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La kinésithérapie orthopédique dans les maladies neuromusculaires s'effectue, en général, au cours d'uneà plusieurs séances de rééducation hebdomadaires, durant lesquelles le kinésithérapeute utilise plusieurs techniques. C’est une des composantes de la prise en charge orthopédique des maladies neuromusculaires.

Des techniques aux actions différentes

• Les massages préparent la séance de kinésithérapie, comme un échauffement musculaire. Ils ont un effet décontracturants, soulagent les douleurs et améliorent la circulation sanguine des muscles.
• La balnéothérapie chaude qui consiste en une immersion dans l’eau chaude en piscine, peut être aussi utilisée en préparation. Elle facilite les mouvements de rééducation grâce à l’« apesanteur ».
• Les mobilisations passives, étirements et postures sont des manipulations des différents segments du corps qu’effectue le kinésithérapeute pour mobiliser les muscles, les os et les articulations. Les postures maintiennent les articulations dans une position donnée, pendant quelques minutes pour qu'elle conserve son amplitude.
• Les mobilisations actives sont des mouvements que l’on effectue soi-même, éventuellement aidé par le kinésithérapeute, par un appareil ou encore effectués dans l’eau (balnéothérapie).

Des séances régulières

La régularité des séances de kinésithérapie et leur durée suffisante (plus de 30 minutes) sont un gage d’efficacité. Leur rythme et leur durée sont définis par le médecin de rééducation en fonction de chaque situation.
L’organisation des séances dans la semaine et au cours du temps doit être réfléchie de sorte à éviter la lassitude, voire le rejet de la rééducation, pour que celle-ci soit poursuivie assidûment.

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Les orthèses ou attelles constituent l’appareillage orthopédique utilisé dans les maladies neuromusculaires.
C’est une des composantes de la prise en charge orthopédique des maladies neuromusculaires.

L’action des orthèses ou des attelles est préventive : elles maintiennent les articulations, notamment celles des membres (orthèses de membres ou attelles) dans une bonne position, contribuant à éviter la déformation et à préserver la mobilité des articulations.
Les orthèses guident aussi la croissance, en particulier celle de la colonne vertébrale (corset).
Le maintien en position "fonctionnelle" par une attelle ou une orthèse peut aussi faciliter un geste devenu plus difficile.

Différents dispositifs

• Aux membres supérieurs, les orthèses utilisés dans les maladies neuromusculaires sont surtout des orthèses de la main et du poignet qui maintiennent les poignets et les doigts dans une position fonctionnelle.
• Aux membres inférieurs, les orthèses (attelles) maintiennent l’alignement des jambes pour éviter, par exemple, que les genoux ne se fixent en position fléchie (flexum), éviter les pieds « tombants » (releveur de pied).... Certaines orthèses facilitent le maintien de la marche.
• Un corset est une orthèse du dos utilisée pour lutter contre les déformations et l’effondrement de la colonne vertébrale (scoliose), en particulier pendant la croissance.
  Le corset garchois est majoritairement utilisé dans les maladies neuromusculaires et adapté aux scolioses neuromusculaires. Il est fabriqué sur mesure et réajusté au cours de la croissance.
• Les dispositifs de verticalisation contribuent au maintien d’un bon état orthopédique en permettant une station debout avec un bon alignement articulaire des membres inférieurs.
• Les dispositifs dynamiques (fauteuil roulant électrique verticalisateur) permettent de passer d’une position à une autre régulièrement dans la journée (alternance posturale) pour soulager les tensions, les points d’appui, les douleurs…

Pour être efficace, le port d’orthèse doit être régulier

Les orthèses sont portées de jour et/ou de nuit selon la déformation, l’âge et la maladie. Elles nécessitent la coopération de l’enfant ainsi que l’adhésion des parents au projet de prévention mis en place à travers elles.

Les orthèses représentent une contrainte quotidienne alors que leurs retombées ne sont pas immédiatement perçues ; elles rappellent la maladie et mettent l’enfant ou l'adulte dans une posture plus rigide.
En cas de difficultés à gérer ce versant de la prise en charge, l'équipe médicale peut être sollicitée pour aider à alléger la situation.

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La chirurgie orthopédique dans les maladies neuromusculaires permet soit de fixer une articulation pour l’empêcher de se déformer davantage, soit de libérer une articulation en sectionnant un tendon trop rétracté d’un muscle. C’est une des composantes de la prise en charge orthopédique des maladies neuromusculaires. Elle est utilisée lorsque les déformations ne peuvent plus être maîtrisées par les autres techniques de prise en charge.

Chirurgie des membres

• La chirurgie des membres inférieurs concerne surtout les articulations de la hanche, du genou et du pied. En redonnant une certaine mobilité, elle facilité certains gestes (marche, station assise...) et améliore le confort de vie.
• La chirurgie des membres supérieurs concerne essentiellement l’épaule (fixation de l’omoplate pour faciliter le geste de lever les bras).

Chirurgie de la colonne vertébrale

La chirurgie de la colonne vertébrale consiste à redresser la colonne grâce à la mise en place de tiges fixées le long de celle-ci (instrumentation vertébrale) et à faire fusionner les vertèbres (arthrodèse vertébrale) pour stopper la progression de la scoliose. Elle permet d'améliorer la respiration et de favoriser les autres fonctions de l'organisme en les mettant dans un environnement thoracique et abdominal plus adéquat.

Cette intervention importante nécessite un bon état respiratoire, cardiaque, nutritionnel pour bien récupérer ensuite. Une prise en charge étroite est donc nécessaire avant, pendant et après.
Après l’intervention, elle nécessite aussi une réadaptation des gestes et des aides techniques utilisées auparavant.

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