Le suivi et les soins respiratoires

Comprendre la respiration (vidéo Inserm)

Lorsqu’une maladie neuromusculaire atteint des muscles qui permettent de respirer comme le diaphragme, les abdominaux ou les muscles intercostaux, l’inspiration et l’expiration deviennent moins efficaces. Le sang se charge moins en oxygène (O2) et le gaz carbonique (CO2) s’élimine moins bien dans l’air expiré.

L’affaiblissement des muscles respiratoires entraine également :

• un encombrement des bronches, qui contribue à son tour à réduire l’oxygénation du sang,
• une réduction de la souplesse du thorax et des poumons car ils sont moins mobilisés, ce qui augmente encore le travail des muscles respiratoires.

Parfois plusieurs origines mélangées
À la faiblesse des muscles respiratoires liée à la maladie neuromusculaire elle-même, peut s’ajouter : 
▪ une déformation de la colonne vertébrale (scoliose, cyphose) et des côtes, qui gênent le mouvement de muscles comme le diaphragme,
▪ des anomalies de la commande de la respiration par le système nerveux central, à l'origine de petites pauses respiratoires (apnées) au cours du sommeil, 
▪ des difficultés à avaler entrainant un passage des aliments dans les voies respiratoires (fausses routes) ce qui peut entrainer une infection pulmonaire.

Spontanément, l’atteinte respiratoire a tendance à s’aggraver et il peut apparaitre à terme une insuffisance respiratoire : le système respiratoire n’est plus assez efficace pour apporter assez d'oxygène aux différents organes et éliminer correctement le gaz carbonique. Une prise en charge adaptée permet de prévenir ce risque, de ralentir l’évolution de l’atteinte respiratoire et de compenser ses conséquences. 

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Fonction respiratoire et maladies neuromusculaires

De nombreuses maladies neuromusculaires peuvent entrainer, dans l’enfance ou à l’âge adulte, une atteinte des muscles respiratoires : myopathies de Duchenne et de Becker, amyotrophies spinales, maladie de Steinert, dystrophies musculaires des ceintures, maladie de Pompe…

L’âge de survenue et l’importance de cette atteinte est variable d’une maladie à l’autre et, pour une même maladie, d’une personne à l’autre. Elle dépend du type de muscles touchés, inspiratoires comme le diaphragme et/ou expiratoires comme les abdominaux, et de l’intensité de leur affaiblissement.

Dans les maladies neuromusculaires à risque, le suivi de la fonction respiratoire commence dès le diagnostic connu. 

Des bilans réguliers sont ensuite proposés, en général une à deux fois par an chez l’enfant et une fois par an chez l’adulte, pour repérer tôt l’atteinte des muscles respiratoires et suivre son évolution. Leur régularité est essentielle parce que cette atteinte peut évoluer à bas bruit ou se manifester de façon atypique. Des maux de tête, une fatigue importante ou une perte d’appétit peuvent en être les seuls signes. 

Dans l’intervalle entre deux bilans, une consultation médicale s’impose si des signes d’atteinte respiratoire apparaissent ou s’amplifient rapidement.

Les signaux d’alerte 
Une atteinte des muscles respiratoires peut se manifester par : 
• un essoufflement
• une fatigabilité à l’effort
• des réveils la nuit
• des maux de tête
• une fatigue le matin au réveil 
• une somnolence durant la journée, une perte d’appétit ou de poids 
• un encombrement des bronches, une toux grasse, des bronchites à répétition 
• une accélération du rythme cardiaque (tachycardie) 
Ces signes doivent faire consulter un médecin et réaliser un bilan respiratoire.                                                                                                                                                             En revanche, il faut sans attendre contacter le Samu en appelant le 15 si surviennent des sueurs sur le visage, une coloration bleutée des lèvres et des ongles, une respiration plus rapide que d’habitude, une agitation, des propos confus. Ce sont les signes d’une insuffisance respiratoire aiguë.

Les bilans respiratoires réguliers aident à adapter la prise en charge respiratoire (choix des techniques utilisées, fréquence des séances…) à chaque personne, au cours du temps. Ils sont souvent réalisés dans la consultation spécialisée neuromusculaire où a lieu le suivi habituel.

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Un bilan respiratoire comporte souvent : 

• un examen réalisé par un médecin avec auscultation des poumons, analyse de l’amplitude et de la fréquence des mouvements respiratoires, observation de la morphologie du thorax, bilan de la colonne vertébrale…
• les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), qui comportent différentes mesures (capacité vitale, débit expiratoire de pointe à la toux…),
• la gazométrie ou mesure des gaz du sang, qui évalue la qualité des échanges entre les poumons et le sang (apport d’oxygène et élimination du gaz carbonique), à partir d’un prélèvement de sang ou à l’aide d’un capteur posé sur la peau,
• d’autres examens (saturation du sang en oxygène, polygraphie respiratoire, polysomnographie…) qui étudient la qualité de la respiration pendant le sommeil.

À noter 
Les premiers signes d’atteinte respiratoire (hypoventilation) apparaissent en général pendant le sommeil, la nuit. 

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Évaluation de la fonction respiratoire dans les maladies neuromusculaires

Dans une maladie neuromusculaire, la prise en charge respiratoire s’appuie sur différentes techniques aux objectifs complémentaires. Elle est conçue sur-mesure, fonction des besoins de la personne, et évolue au fil du temps.

Quelles que soient les techniques utilisées, il est important en complément de limiter tous les facteurs susceptibles d’aggraver l’atteinte respiratoire, et notamment les infections.

Les séances de kinésithérapie aident à mieux développer et protéger les capacités respiratoires. Elles font appel à différents moyens : 

• les mobilisations passives, étirements : le kinésithérapeute bouge les articulations et étire les muscles (du thorax, des bras…)  pour les assouplir, ce qui facilite la ventilation,
• la ventilation dirigée : le kinésithérapeute guide la personne, laquelle réalise des exercices permettant de travailler l’inspiration et l’expiration, de prendre conscience de ses capacités respiratoires et de maîtriser son souffle,
• les hyperinsufflations mécaniques : un appareil appelé « relaxateur de pression » (Alpha 200 ou 300) envoie dans les poumons  un volume d’air supérieur à celui d’une respiration spontanée, ce qui aide les poumons et le thorax à grandir dans l’enfance, puis entretient leur souplesse à l’adolescence et à l’âge adulte.

Bon à savoir
L’utilisation d’un relaxateur de pression s’apprend avec le kinésithérapeute. L’enfant, l’adolescent ou l’adulte gère ensuite lui-même ses séances à la maison, au rythme prescrit par le médecin.

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Du bon usage de l’Alpha 300® et autres relaxateurs de pression

Lorsque la toux devient peu efficace, les techniques de toux assistée permettent d’éliminer les sécrétions bronchiques produites quotidiennement et, ainsi, de prévenir un encombrement des bronches. Elles sont réalisées grâce à des compressions manuelles ou à l’aide d’un appareil comme le CoughAssist®. L’entourage peut les réaliser, après apprentissage. 
Réalisé par le kinésithérapeute, le drainage bronchique fait remonter les sécrétions bloquées dans l’appareil respiratoire afin de les évacuer ensuite par la toux, assistée ou non. Il peut s’effectuer manuellement ou grâce à un appareil (Percussionaire®).
En cas d’encombrement important, le kinésithérapeute associe drainage bronchique (pour faciliter la remontée des sécrétions vers les voies aériennes supérieures) et toux assistée (pour faciliter leur expulsion par la toux).

La ventilation mécaniqueassistée améliore une ventilation spontanée devenue insuffisante du fait du manque de force des muscles respiratoires. Elle permet de retrouver un taux d’oxygène et de dioxyde de carbone (CO2) dans le sang optimal, adapté aux besoins du corps. 
En pratique, un appareil de ventilation prend le relais des muscles respiratoires et délivre de l’air à la personne :

• via un masque ou une pipette dans la ventilation non invasive (ou VNI)
• ou par l’intermédiaire d’une canule insérée dans la trachée pour la ventilation invasive (VI) par trachéotomie. 

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Ventilation non invasive et maladies neuromusculaires
Trachéotomie et maladies neuromusculaires

Les dangers de l’oxygène
Chez tout un chacun, la baisse du taux d’oxygène dans le sang (hypoxémie) est traitée en utilisant un supplément d’oxygène, ou oxygénothérapie. Pour une personne atteinte de maladie neuromusculaire avec atteinte respiratoire évolutive, cette oxygénothérapie doit être envisagée avec la plus grande prudence car elle peut s’avérer dangereuse utilisée seule (sans ventilation assistée) et à fort débit. En effet, l’hypoxémie s’accompagne d’une augmentation du taux de CO2 dans le sang (hypercapnie). La ventilation mécanique assistée aide le corps à éliminer, dans l’air expiré, l’excès de CO2. Ce n’est pas le cas de l’oxygénothérapie : elle ne fait qu’augmenter le taux d’oxygène dans le sang, et cette meilleure oxygénation fait croire au corps qu’il peut réduire les mouvements et le rythme de la respiration… ce qui augmente encore l’hypercapnie ! Ce risque n’est pas toujours connu des professionnels de santé non experts en maladies neuromusculaires, mais les cartes d’urgence des maladies concernées le mentionnent.

Limiter le risque d’infections

Bronchite ou simple rhume, toute infection des voies aériennes peut venir aggraver un état respiratoire jusque-là stable. Différentes mesures aident à limiter ce risque : 

• appliquer les gestes barrières,
• se faire correctement vacciner contre la grippe, la Covid-19, les infections à pneumocoques et la coqueluche,
• limiter la mise en collectivité des tout-petits en période d’épidémie de bronchiolite,
• consulter rapidement un médecin en cas d’infection respiratoire, une antibiothérapie est souvent utile,
• intensifier la prise en charge respiratoire (désencombrement, ventilation...) en période d'encombrement bronchique, 
• ne pas prendre de médicaments pour fluidifier les sécrétions des bronches ou réduire la toux (antitussifs), ils sont contre-indiqués en cas d’atteinte respiratoire. 

En complément, on peut discuter avec son médecin de l’intérêt des stimulants de l'immunité, à prendre en prévention à l’approche de l’hiver. De même, les plus jeunes peuvent bénéficier d’injection d’anticorps dirigés contre le virus respiratoire syncytial (VRS) responsable de la bronchiolite du nourrisson.

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Vaccination et maladies neuromusculaires

Le saviez-vous ?
Les vaccins fortement recommandés à une personne atteinte de maladie neuromusculaire le sont également à tous ceux qui la côtoient de façon rapprochée : parent, frère, sœur, grand-parent, conjoint(e), nounou… En se faisant vacciner contre des maladies comme la grippe ou la coqueluche, ils réduisent le risque de les contracter et donc de contaminer leur proche malade.